Numéro 01

La plagiocéphalie appartient au groupe des crâniosténoses antérieures. Son traitement recueille l’unanimité quand à la réalisation dune ostéotomie du bandeau orbito-naso-frontal (BONF) avec cependant des nuances selon les écoles. Notre étude concerne 07 enfants, âgés de 9 à 14 mois, et chez lesquels nous avons appliqué une technique inspirée de travaux antérieurs et à laquelle nous avons apporté une modification personnelle.

Entre Mars 1980 et Juillet 2004 nous avons observés 10 sujets présentant des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux (NGC). Ce groupe se compose de 6 sujets de sexe féminin et 4 sujets de sexe masculin. L’âge moyen des adultes (n = 6) est de 49 ans, celui des enfants (n = 4) est de 10 ans. La forme familiale est notée dans 1 cas sur 10.
Les calcifications des NGC ont été découvertes à l’occasion d’anomalies neurologiques dans 7 cas(épilepsie n = 5, céphalées n = 2) et endocriniennes chez 3 sujets (retard staturo-pondéral n = 2,aspect de pseudohypoparathyroïdie n = 1). Les anomalies cliniques observées chez l’adulte sont les suivants : signes d’hypocalcémie (n = 3), syndrome extra pyramidal (n = 2), syndrome cérébelleux (n = 1), troubles psychiques évoquant une démence (n = 1) et une insuffisance cardiaque gauche (n=1). Dans la population pédiatrique nous avons relevé un retard staturo-pondéral (n = 3), un déficit psychomoteur (n = 1) et une tétraplégie spastique (n = 1). Le bilan phosphocalcique s’est révélé normal chez 3 patients (2 enfants, 1 adulte) ce qui nous permis de retenir la maladie de Fahr. Dans les 7 autres cas (5 adultes, 2 enfants) il y avait des anomalies calciques en faveur du syndrome de Fahr. Dans ce dernier l’hypoparathyroïdie est notée dans 3 cas, la pseudohypoparathyroïdie dans 2 observations,l’hypercalcémie hypocalciurique familiale chez 1 sujet et l’hyperparathyroïdie secondaire à un déficit en Vitamine D chez 1 autre sujet. Les lésions ophtalmologiques se résumant à une cataracte de type endocrinienne sont notées chez 5 sur 6 patients explorés dans ce sens.
L’électroencéphalogramme (n = 7) a objectivé un tracé normal (n = 3), et pathologique (n = 4) : 2 épilepsies, un tracé irritatif et un tracé ralenti. Sur le plan échocardiographique nous avons relevé une cardiomyopathie dilatée avec altération des performances myocardiques dans une observation.
Le traitement vitamino-calcique indiqué seulement dans le syndrome de Fahr a permis l’amélioration spectaculaire puis la disparition des anomalies endocriniennes neurologiques et cardiovasculaires.

Nous avons étudiés rétrospectivement 26 cas de craniopharyngiome, opérés et suivis par le même chirurgien pendant une période allant de 1998 à 2003. Le but poursuivi était l’exérèse la plus complète possible de la tumeur dés la première intervention, pratiquée le plus souvent par voie sous frontale bilatérale, parfois par voie endoscopique endonasale et plus rarement ptérionale du fait des extensions tumorales. L’exérèse tumorale a pu être totale dans 17 cas et subtotale dans 08 cas ; une ponction du kyste a été faite une fois dans le cadre de l’urgence. Les suites opératoires immédiates ont été simples chez 23 malades, 03 cas de diabète insipide ont été noté en postopératoire, 02 patients ont vu leur acuité visuelle s’améliorer, alors qu’elle restait stationnaire dans les autres cas. On note un décès que la ponction réalisée en urgence, n’a pu permettre d’éviter. Pendant cette période, 07 patients ont présenté une récidive. L’irradiation a été pratiquée dans 03 cas, l’injection de bléomycine dans 02 cas, l’yttrium dans un cas.

L’électrisation est un évènement accidentel qui diffère des autres pathologies occasionnant des brûlures graves, de par ses spécificités qui traduisent d’une part la destruction du revêtement cutané,mais également les effets directs ou indirects du courant électrique sur tout tissu de l’organisme rencontré lors de son passage, en particulier le tissu nerveux. L’évolution des connaissances des rôles
respectifs des différentes caractéristiques de l’électricité (les ampères tuent, les volts brûlent, risque
potentiellement élevé de traumatisme associé par projection), l’électrothermie et les mécanismes à l’échelon cellulaires avec la genèse du phénomène d’électroporation ont permis de mieux appréhender son extrême gravité dominée par la mort subite. Les manifestations neurologiques
centrales sont nombreuses, en relation avec les effets de l’électricité sur le parenchyme cérébral ou à une lésion associée à l’électrisation. Nous rapportons l’observation d’une hémorragie cérébroméningée survenant au 3e jour d’une électrisation grave. Cette complication est bien documentée
dans la littérature traitant des accidents d’électrisation post foudroiement. N’ayant pas rencontré de cas similaire publié, survenu lors des accidents dus au courant
industriel, cette observation soulève le problème du mécanisme physiopathologique de survenue.

Le sarcome d’EWING est une tumeur maligne à petites cellules indifférenciées, dont l’histogénèse a été longtemps discutée. C’est EWING qui l’isola pour la première fois en 1921.
Classiquement décrit chez l’enfant et l’adulte jeune , il représente 10 à 15% de l’ensemble de tumeurs osseuses malignes primitives.
Le SE extra-osseux (SEEO) est rare, et une localisation épidurale rachidienne primitive na eté retrouvée que dans 21 cas dans la litterature.
Nous rapportons un nouveau cas de SEEOER traité par la combinaison d’une résection chirurgicale suivie d’une chimiothérapie et d’une radiothérapie.

Le mélanome primitif de la queue de cheval est une entité rare, le plus souvent il est d’origine métastatique. Le problème posé est double :

• Il s’agit d’abord de confirmer le caractère primitif ou secondaire de la lésion
• ensuite, en cas de lésion primitive il faudrait alors distinguer le mélanome malin du mélanocytome méningé bénin.

Nous rapportons un cas de méningiome psammomateux du sinus frontal droit à extension orbitaire.La localisation d’un méningiome primitif dans un sinus para nasal est rare,l’origine est expliquée par la transformation des restes embryonnaires d’arachnoïde ou des cellules arachnoïdiennes dérivées des éléments mésenchymateux pluripotentiels. La revue de la littérature fait ressortir 31 cas publiés.

Bien que notre pays est considéré comme zone d’endémie de l’ecchinococose, la localisation cérébrale du kyste hydatique reste une entité rare et le siège au niveau du tronc cérébral et encore exceptionnel. Son traitement est chirurgical, avec certaines spécificités.
Malgré toutes les prouesses techniques, à la base, l’Hygiène et l’hygiène hospitalière ainsi que les mesures de prévention en générale restent la pièce maîtresse de toute activité sanitaire.

L’orbite est un des chocs de la face qui amortissent la majorité des traumatismes. La résistance des différentes zones de la face est très variables et fait appel aux systèmes de caissons (fosses nasales, sinus maxillaire et cavités orbitaires) qui délimitent les lignes de résistance et de faiblesse.

Transsphenoidal surgery performed with the aid of an endoscope has rapidly developed in recent years and many centers are now performing« pure »or endoscope- assisted transsphenoidal approaches.
An overview of the role of the endoscope in pituitary surgery, from the first attempts to the current techniques is presented.